Le rappeur Prince Waly est mort à l’âge de 34 ans. De son vrai nom Moussa Magassa, il a sorti plusieurs EP, ainsi qu’un album, en 2022. Après avoir guéri d’un cancer du thymus, qui lui avait fait perdre sa voix pendant plusieurs mois en 2019, il avait annoncé, en septembre, être atteint du pemphigus paranéoplasique, une maladie auto-immune rare. © Capture d'écran du compte Instagram @djfabmusic

Prince Waly : le pemphigus paranéoplasique, cette maladie rarissime qui peut être mortelle

Par
rapporteuses
Rédaction Rapporteuses
Observatrices curieuses et infatigables, Rapporteuses racontent le monde qui les entoure avec un regard à la fois précis et espiègle. Du glamour des soirées parisiennes aux...
- Rédaction Rapporteuses
12 Min. de lecture

Le rappeur français Prince Waly, de son vrai nom Moussa Magassa, est mort dimanche 4 octobre 2026 à l’âge de 34 ans. Ses proches ont annoncé sa disparition après huit années de combat contre la maladie. L’artiste avait révélé, quelques semaines auparavant, être atteint d’un pemphigus paranéoplasique, une affection auto-immune extrêmement rare, généralement associée à une tumeur. Comment cette maladie se manifeste-t-elle ? Combien de personnes sont concernées ? Et peut-on réellement en guérir ?

La nouvelle a brutalement interrompu le parcours d’un artiste qui avait déjà traversé un premier épisode de cancer. Né à Montreuil, en Seine-Saint-Denis, Prince Waly avait appris en 2019, alors qu’il venait de perdre sa voix, qu’il souffrait d’un thymome, une tumeur du thymus. Dans une interview accordée à l’Abcdr du Son le 7 octobre 2022, il racontait comment une simple extinction de voix avait finalement conduit à une batterie d’examens, puis au diagnostic. « Après deux ou trois mois, on a su que c’était un cancer », expliquait-il. La tumeur était située sur un nerf contrôlant ses cordes vocales, pourtant il avait annoncé être guéri de ce cancer à la fin de 2021.

Mais la maladie allait prendre une autre forme. Au début de septembre 2026, Prince Waly annonçait sur les réseaux sociaux souffrir d’un pemphigus paranéoplasique. Selon Allo Docteurs, il disait alors avoir perdu 28 kilos en quatre mois et vouloir partager avec son public le parcours médical qu’il traversait.

Une maladie auto-immune liée, le plus souvent, à un cancer

Le terme peut sembler barbare. Il décrit pourtant assez précisément le mécanisme de cette affection. Le pemphigus paranéoplasique est une maladie auto-immune bulleuse : le système immunitaire, censé défendre l’organisme contre les agressions extérieures, se retourne contre certaines protéines qui assurent la cohésion des cellules de la peau et des muqueuses. Résultat : les tissus se désolidarisent, provoquant des cloques, des érosions et des ulcérations.

Mais le mot « paranéoplasique » est essentiel. Contrairement à d’autres formes de pemphigus, cette maladie apparaît dans un contexte de cancer ou de tumeur, parfois déjà connue, parfois encore inconnue au moment où les premiers symptômes apparaissent.

Les tumeurs associées au pemphigus paranéoplasique sont très majoritairement des maladies du sang. Les lymphomes non hodgkiniens représentent environ 38,6 % des cancers ou maladies néoplasiques associés, devant la leucémie lymphoïde chronique (18,4 %) et la maladie de Castleman (18,4 %). Le thymome, tumeur du thymus, arrive ensuite : il est retrouvé dans environ 5,5 % des cas dans une revue de la littérature médicale.

Cette donnée prend une résonance particulière dans le parcours de Prince Waly, qui avait été diagnostiqué en 2019 d’un thymome. Mais elle ne permet pas, à elle seule, d’établir un lien de causalité entre cette tumeur et le pemphigus paranéoplasique diagnostiqué plusieurs années plus tard. Le thymome fait bien partie des tumeurs connues pour être associées à cette maladie rare, mais le diagnostic et l’histoire médicale individuelle de l’artiste ne permettent pas d’affirmer que son ancien cancer en était à l’origine.

Des lésions douloureuses, souvent d’abord dans la bouche

Le premier signal d’alerte est très souvent muqueux. Le pemphigus paranéoplasique provoque presque systématiquement une mucosite sévère, c’est-à-dire une inflammation et une destruction des muqueuses. La bouche est particulièrement touchée : lèvres, langue, palais, intérieur des joues et gorge peuvent être recouverts d’érosions, de cloques ou d’ulcérations extrêmement douloureuses. L’œsophage peut également être atteint.

Manger, boire ou simplement parler peut alors devenir difficile. Les lésions peuvent provoquer une dénutrition et une perte de poids importante. Le pharynx et le larynx peuvent également être concernés, avec des difficultés à avaler ou une voix altérée. La peau n’est pas épargnée. Les manifestations cutanées sont toutefois beaucoup plus variables : cloques, érosions, plaques rouges, lésions ressemblant à un érythème polymorphe ou à un lichen plan. Elles peuvent être très étendues et particulièrement prurigineuses. Les yeux peuvent également être atteints, avec des érosions et des cicatrices de la conjonctive et de la cornée susceptibles, dans les formes sévères, d’altérer durablement la vision. Et c’est là que la maladie devient particulièrement redoutable, car elle ne s’arrête pas forcément à la peau et aux muqueuses.

Quand la maladie gagne les poumons

Le pemphigus paranéoplasique est aujourd’hui également appelé, dans certaines publications, PAMS, pour paraneoplastic autoimmune multiorgan syndrome — syndrome auto-immun paranéoplasique multiviscéral. Cette appellation indique qu’il peut toucher plusieurs organes.

Les poumons sont particulièrement surveillés. Selon Orphanet, une atteinte pulmonaire est observée dans 30 à 40 % des cas. La complication la plus grave est la bronchiolite oblitérante, une maladie qui détruit progressivement les petites voies respiratoires et peut conduire à une insuffisance respiratoire. Essoufflement progressif, baisse de l’oxygénation et difficultés respiratoires constituent donc des signes d’alerte majeurs. Cette complication pulmonaire fait partie des principales causes de décès associées au pemphigus paranéoplasique.

La maladie peut également atteindre le système digestif et, plus rarement, d’autres organes. C’est cette dimension multiviscérale qui explique pourquoi sa prise en charge mobilise souvent dermatologues, oncologues ou hématologues, pneumologues, ophtalmologues et spécialistes de la nutrition.

Combien de personnes sont touchées ?

C’est précisément l’une des difficultés de cette maladie : elle est extrêmement rare. Orphanet, le portail de référence consacré aux maladies rares, indique que sa prévalence demeure inconnue. Environ 500 cas seulement ont été décrits dans la littérature médicale mondiale. Le pemphigus paranéoplasique représenterait par ailleurs seulement 3 à 5 % de l’ensemble des cas de pemphigus. Ces chiffres ne signifient pas qu’il n’existe que 500 malades dans le monde aujourd’hui : il s’agit du nombre de cas rapportés dans la littérature médicale, ce qui ne permet pas de mesurer précisément le nombre actuel de personnes vivant avec la maladie. Il n’existe donc pas, contrairement à des maladies beaucoup plus fréquentes, de chiffre fiable permettant d’annoncer une incidence annuelle en France.

Une étude française publiée dans JAMA Dermatology permet néanmoins de mesurer la gravité de l’affection. Les chercheurs ont étudié 53 patients, pris en charge entre 1992 et 2010 dans 27 services de dermatologie français. Trente-six d’entre eux, soit 68 %, sont décédés pendant la période de suivi. La survie globale était de 49 % à un an, 41 % à trois ans et 38 % à cinq ans. Les principales causes de décès étaient les infections, la progression du cancer associé et l’insuffisance respiratoire.

Ces chiffres doivent toutefois être replacés dans leur contexte : ils correspondent à une cohorte française ancienne et ne signifient pas qu’une personne diagnostiquée aujourd’hui a exactement le même pronostic.

Peut-on en guérir ?

La réponse est plus nuancée qu’un simple oui ou non. Il est possible d’obtenir une rémission, parfois durable. Mais le pemphigus paranéoplasique demeure une maladie dont le pronostic est particulièrement sévère. Orphanet indique une mortalité pouvant atteindre 90 % des cas, notamment en raison des infections sévères, de l’évolution du cancer associé et des complications pulmonaires.

Les données françaises montrent néanmoins que la disparition des lésions est possible. Dans l’étude menée sur 53 patients, une guérison des lésions cutanées a été observée chez 32 des 48 patients concernés, soit 67 %, après un délai médian de 45 jours. Pour les lésions des muqueuses, une réépithélialisation complète a été obtenue chez 27 des 50 patients, soit 54 %, après un délai médian de 60 jours. Cela ne signifie cependant pas que ces patients étaient définitivement guéris de la maladie : la survie globale restait faible. Le traitement doit donc s’attaquer à deux problèmes en même temps : le cancer éventuellement présent et la réaction auto-immune.

Corticoïdes, immunosuppresseurs et traitements ciblés

Il n’existe pas aujourd’hui de traitement unique capable de guérir systématiquement le pemphigus paranéoplasique. Les recommandations européennes publiées en 2023 par l’European Academy of Dermatology and Venereology (EADV) préconisent notamment les corticoïdes systémiques en première intention. Selon les situations, les médecins peuvent avoir recours à des immunosuppresseurs, aux immunoglobulines intraveineuses, à la plasmaphérèse ou à des traitements ciblés comme le rituximab, notamment lorsque la maladie est associée à certaines affections lymphoprolifératives.

Mais le traitement de la tumeur sous-jacente reste central. Dans certaines situations, notamment lorsqu’une tumeur solide peut être retirée chirurgicalement, son ablation peut entraîner une amélioration, voire une rémission du pemphigus. Les recommandations européennes rapportent que, chez certains patients présentant une tumeur résécable, une chirurgie curative peut permettre une rémission dans jusqu’à la moitié des cas.

La maladie reste donc imprévisible et dangereuse. Une rémission du cancer ne garantit pas nécessairement la disparition du pemphigus, pas plus que la guérison des lésions cutanées ne signifie que le danger est définitivement écarté.

Une maladie rare, mais une violence bien réelle

La disparition de Prince Waly rappelle ainsi que derrière le qualificatif de « maladie rare » se cache parfois une réalité médicale d’une violence extrême. En quelques années, le rappeur aura connu un cancer du thymus, la perte de sa voix, les traitements, une rémission, puis l’apparition d’une maladie auto-immune rarissime. Le 4 octobre 2026, ses proches ont annoncé sa mort à 34 ans, parlant d’une « longue maladie contre laquelle il se battait avec courage depuis huit ans ». Quelques semaines auparavant, il avait choisi de rendre public son nouveau combat.

Son histoire donne un visage à une pathologie dont les chiffres disent l’extrême rareté, mais aussi la gravité : environ 500 cas décrits dans la littérature médicale mondiale, une prévalence encore inconnue et une mortalité historiquement très élevée. Une maladie qui demeure aujourd’hui l’un des défis les plus complexes de la dermatologie auto-immune, parce qu’elle ne concerne jamais seulement la peau.

Partager cet article
Rédaction Rapporteuses
Suivre
Observatrices curieuses et infatigables, Rapporteuses racontent le monde qui les entoure avec un regard à la fois précis et espiègle. Du glamour des soirées parisiennes aux coulisses des affaires, de la culture aux nouvelles tendances, elles parcourent la ville et le monde pour capter les histoires, les personnages et les mouvements qui font l’actualité. Toujours sur le terrain, elles mêlent rigueur journalistique et sens du récit, pour offrir aux lecteurs des portraits, enquêtes et chroniques à la fois informatifs et captivants.
Aucun commentaire

Laisser un commentaire

Votre adresse e-mail ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *